Descrizione

Le istiocitosi sono dovute alla proliferazione di istiociti in diversi organi; hanno uno spettro clinico e una prognosi molto variabili che vanno da una singola lesione autorisolutiva in un solo organo a un interessamento multisistemico spesso fatale. Tutte le istiocitosi derivano da una cellula staminale midollare CD34+; da questa cellula sotto l’influenza di citochine ambientali derivano la cellula di Langerhans CD1a+, S-100+, langerina+, macrofagi che assumono diversi nomi secondo il tessuto in cui risiedono e infine cellule dendritiche dermiche con alcuni aspetti fenotipici delle cellule presentanti l’antigene e dei monociti macrofagi. La classificazione delle istiocitosi, che si basa sulla cellula di origine e sulla malignità potenziale, le suddivide in istiocitosi a cellule di Langerhans (Classe I), istiocitosi senza cellule di Langerhans (Classe II) e istiocitosi maligne (Classe III).